Neuralgia del Trigémino
La neuralgia del trigémino (NT) se caracteriza por ser un dolor severo repentino, generalmente unilateral, con crisis recurrentes, breves y punzantes en la distribución de una o más ramas del quinto nervio craneal. Este dolor tiende a ser desencadenado por estímulos inocuos y es más común en personas mayores de 60 años, constituyendo el 89% de las neuralgias faciales en este grupo de edad.
En cuanto a su epidemiología, la NT tiene una incidencia de 4 a 5 casos por cada 100,000 habitantes, según los datos disponibles. En el pasado, se estimó que la prevalencia anual de la NT era de 4.7 casos por cada millón en hombres y 7.2 casos por cada millón en mujeres. La edad es un factor epidemiológico relevante, ya que la mayoría de los pacientes afectados tienen más de 50 años. Las ramas más frecuentemente afectadas del trigémino son las maxilares y/o mandibulares, y es más común en mujeres y en el lado derecho. En diversos estudios realizados en Estados Unidos, Italia y Francia, se encontró que alrededor de 155 habitantes por cada 1,000,000 están afectados por esta patología. En algunos casos, la NT puede ser el primer síntoma en pacientes con esclerosis múltiple, aunque esto es menos común y suele ser bilateral en esos casos.
El nervio trigémino, también llamado quinto par craneal o V par, es un nervio mixto que desempeña un papel fundamental en la musculatura de la masticación y la sensibilidad facial. Su función principal es sensorial y comprende la conducción de impulsos relacionados con sensaciones táctiles, propioceptivas y dolorosas de áreas como los dos tercios anteriores de la lengua, los dientes, la conjuntiva ocular, la duramadre y la mucosa bucal, así como la nariz y los senos paranasales. Las fibras motoras del nervio trigémino se encuentran en su rama mandibular y controlan los músculos masticatorios, como el temporal, el masetero y los pterigoideos, además de otros músculos como el tensor del tímpano, el milohioideo y el digástrico. El nervio trigémino tiene una raíz sensitiva grande y una raíz motora pequeña, y su ganglio sensitivo, el ganglio semilunar o de Gasser, se encuentra en una depresión llamada la caverna trigeminal o cavum de Meckel en el piso de la fosa craneana media.
Nervio trigémino y su ganglio, vista lateral derecha (en amarillo).
La neuroanatomía y fisiopatología de la NT se relacionan con el nervio trigémino, que es el más grande de los 12 pares de nervios craneales y transmite información sensorial de la cabeza y el cuello. El nervio trigémino tiene dos ramas, una eferente y otra aferente. La rama aferente se divide en fibras propioceptivas y esteroceptivas. Las fibras propioceptivas se comunican con el núcleo mesencefálico del trigémino y las fibras esteroceptivas conducen sensaciones de dolor, temperatura y tacto de la cara y la superficie anterior de la cabeza.
Distribución de las ramas del nervio trigémino.
El nervio trigémino se divide en tres ramas principales:
1. El nervio oftálmico o V1, que sale del cráneo por la fisura orbitaria superior y lleva información sensitiva del cuero cabelludo, la frente, el párpado superior, la córnea, la nariz, la mucosa nasal, los senos frontales y partes de las meninges.
2. El nervio maxilar o V2, que pasa a la fosa pterigopalatina a través del agujero redondo mayor y conduce información sensitiva del párpado inferior, la mejilla, el dorso y la punta de la nariz, el labio superior, los dientes superiores, la mucosa nasal, el paladar y el techo de la faringe, además de los senos maxilar, etmoidal y esfenoidal.
3. El nervio mandibular o V3, que llega a la fosa cigomática al atravesar el agujero oval y lleva información sensitiva del labio inferior, los dientes inferiores, las alas de la nariz y la barbilla, así como la sensación de dolor y temperatura en la boca. La sensibilidad de los dos tercios anteriores de la lengua también está asociada a una rama de este nervio, la lingual, que luego se desvía para formar parte del séptimo par craneal.
La neuralgia del trigémino (NT) se caracteriza por episodios de dolor paroxístico, agudo y de corta duración, generalmente de 5-20 segundos, que afecta principalmente a una o más ramas del nervio trigémino, siendo más comunes las ramas maxilares o mandibulares. Estos episodios pueden ser espontáneos o desencadenados por estímulos externos en áreas sensibles del territorio del quinto nervio craneal. Actividades como masticar, hablar, lavarse los dientes o la aplicación de cosméticos faciales también pueden desencadenar el dolor. En casos idiopáticos, la NT suele no estar acompañada de déficit neurológico, pero la detección de anomalías sensitivas sugiere la presencia de una neuralgia secundaria.
Existen dos tipos principales de NT: la primaria o idiopática y la secundaria. En las formas secundarias, se identifica una compresión extrínseca de la estructura nerviosa como la causa del dolor. En cuanto a la fisiopatología de la NT primaria, se han propuesto varias teorías, siendo una de las más aceptadas la compresión de la raíz dorsal del trigémino en su entrada al tronco encefálico debido a bucles vasculares. Otras teorías sugieren que la desmielinización de fibras nerviosas gruesas, ya sea en el ganglio de Gasser o en la raíz dorsal del trigémino, puede provocar la formación de circuitos anómalos que generan el dolor. La teoría «epileptógena» plantea que la irritación crónica de las terminaciones nerviosas del trigémino altera los sistemas inhibidores en los núcleos sensitivos del nervio, aumentando la actividad de estos núcleos y desencadenando episodios dolorosos en respuesta a estímulos táctiles.
Esta última teoría explica la efectividad de los fármacos antiepilépticos utilizados en el tratamiento de la NT, ya que actúan sobre la actividad anormal de las fibras nerviosas y los mecanismos inhibidores en los núcleos sensitivos, aliviando así el dolor característico de la enfermedad.
La evidencia demuestra que la irritación crónica más frecuente que desencadena los procesos fisiopatológicos descritos para la NT primaria es la compresión vascular del nervio en su salida del tronco encefálico. No obstante, no en todos los casos se observa una compresión vascular del nervio, por lo cual, hoy en día permanece como una cuestión controvertida, y estos casos se siguen considerando como NT primaria o idiopática.
Los diagnósticos diferenciales de la neuropatía dolorosa del trigémino incluyen varias condiciones que causan dolor facial continuo en la misma área que afecta el nervio trigémino, en contraste con la neuralgia del trigémino (NT) que se caracteriza por episodios de dolor agudo y punzante. Algunos ejemplos son:
1. Neuropatía trigeminal: A diferencia de la NT, la neuropatía trigeminal se presenta con una pérdida sensorial prominente y un dolor leve.
2. Neuralgia postherpética: Esta condición es causada por el virus del herpes o el virus varicela zoster y suele ser autolimitada. Sin embargo, puede causar dolor significativo y afectar principalmente a adultos mayores. Incluso después de la resolución de las lesiones cutáneas, algunos pacientes pueden experimentar dolor persistente durante meses o años. Cuando afecta la cara, suele estar en la distribución del nervio oftálmico.
3. Cefalea neuralgiforme: Esta cefalea es unilateral y se caracteriza por ataques repentinos de dolor de cabeza severo en regiones orbitales, periorbitales o temporales, acompañados de síntomas autonómicos en el mismo lado. A veces, puede ser difícil diferenciarla de la NT, y algunos sugieren que pueden ser condiciones relacionadas en un continuo.
También se deben considerar otras patologías, como:
– Migraña: Un desorden episódico de dolor de cabeza que puede presentarse con o sin aura (síntomas neurológicos focales transitorios que generalmente preceden al dolor de cabeza). El estatus migrañoso es una forma especialmente debilitante que dura más de 72 horas.
– Cefalea tensional: Un dolor de cabeza típicamente bilateral de intensidad leve a moderada, que se describe como una sensación opresiva y puede durar desde minutos hasta días. A diferencia de la NT, no empeora con la actividad física y no se asocia con náuseas, fotofobia o fonofobia, lo que facilita su diferenciación.
Además, se debe tener en cuenta el dolor dental, que es constante, sordo y pulsátil, y se localiza en la cavidad oral. Aunque difiere de la NT en sus características, es importante considerar que algunos desencadenantes de la NT pueden involucrar la manipulación oral, como cepillarse los dientes o masticar, lo que puede causar confusión en el diagnóstico.
Factores de riesgo asociados a la neuralgia del trigémino (NT) incluyen:
1. Esclerosis múltiple: Se estima que aproximadamente el 1% de los pacientes con esclerosis múltiple desarrolla NT, lo cual suele ser resultado de lesiones desmielinizantes en la raíz trigeminal.
2. Enfermedades estructurales: En algunos casos, la NT puede ser secundaria a enfermedades estructurales como tumores cerebrales, aneurismas, infartos lacunares o malformaciones arteriovenosas.
3. Hipertensión arterial: La hipertensión arterial se ha identificado como un factor de riesgo predisponente para la NT, especialmente en personas de mayor edad y, en su mayoría, en mujeres. La fisiopatología exacta no está clara, pero en algunos casos se ha observado compresión de la raíz nerviosa debido a la presión ejercida por arterias o venas anómalas, y los pacientes hipertensos a menudo presentan una mayor tortuosidad de los vasos sanguíneos.
4. Casos familiares: Aunque la NT generalmente es esporádica, se han informado casos familiares, principalmente en pacientes con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.
5. Síndromes que causan compresión vascular o hiperactividad de los nervios craneales: Cualquier síndrome que provoque la compresión de vasos sanguíneos o la hiperactividad de los nervios craneales puede aumentar el riesgo de desarrollar NT.
Diagnóstico
El diagnóstico de la NT se realiza si la clínica del paciente cumple con los criterios de The International Classification of Headache Disorders 3 (ICHD-3), que se mencionan a continuación:
- Paroxismos recurrentes de dolor facial unilateral en la distribución de una o más divisiones del nervio trigémino, sin que haya irradiación. Se deben cumplir los criterios B y C.
- El dolor debe tener todas las siguientes características: Intensidad severa, durar fracciones de segundo hasta dos minutos y sensación de electricidad, puñalada, o de disparos.
- Es provocado por estímulos inocuos dentro de la distribución del nervio trigémino.
- No se explica otro diagnóstico dentro de ICHD-3.
Estos factores de riesgo pueden contribuir al desarrollo o la exacerbación de la NT, pero su relación exacta con la enfermedad puede variar según el paciente y la situación clínica específica.
La neuralgia del trigémino (NT) puede presentar síntomas como irradiación del dolor, pero siempre dentro de los dermatomas del quinto par craneal. A medida que las crisis de dolor aumentan en duración e intensidad, pueden provocar contracciones musculares en el mismo lado de la cara, lo que se conoce como tic douloureux. Generalmente, no se observa un déficit sensorial, pero si está presente, se deben realizar neuroimágenes para descartar otras causas. También puede haber síntomas autonómicos asociados, como lágrimas o enrojecimiento ocular en el mismo lado.
Se describe la NT clásica, que se diagnostica mediante cuadros de dolor facial unilateral que cumplen con los criterios de la ICHD-3 (Clasificación Internacional de Cefaleas) y se confirma mediante resonancia magnética nuclear o durante la cirugía, evidenciando compresión neurovascular con atrofia, desmielinización, pérdida neuronal y cambios en la microvasculatura, o desplazamiento de la raíz nerviosa. La ubicación más común de la compresión es en la entrada de la raíz nerviosa.
Además de la NT clásica, existen otras variantes, como la NT clásica paroxística pura, que cumple con los mismos criterios diagnósticos, pero el paciente experimenta episodios sin dolor entre las crisis en la distribución del nervio trigémino afectado. También se menciona la NT clásica con dolor continuo concomitante, que debe cumplir con los criterios iniciales de NT y tener dolor continuo entre los ataques.
Además de estas variantes, existen causas secundarias de NT asociadas a condiciones como malformaciones arteriovenosas, esclerosis múltiple y tumores del ángulo pontocerebeloso, que están descritas en la ICHD-3.
El pronóstico de la neuralgia del trigémino (NT) es variable y depende de varios factores:
– La duración de los episodios: Los episodios de dolor pueden durar desde días hasta meses, y la severidad del dolor debe ser evaluada para determinar la necesidad de intervención.
– Relación con la esclerosis múltiple: Los pacientes con esclerosis múltiple y síntomas clásicos de NT tienden a tener un mejor pronóstico a largo plazo en comparación con aquellos que presentan síntomas atípicos. La irradiación de una región de desmielinización autoinmune puede precipitar más daño inmune, toxicidad y aumentar la tasa de recurrencia.
– Tratamientos: La termocoagulación por radiofrecuencia guiada por neuronavegación ha demostrado tener un mejor porcentaje de remisión del dolor en 10 meses sin necesidad de medicación en comparación con la guía por rayos X.
– Rizotomía: Los pacientes sometidos a rizotomía pueden experimentar reactivación del virus del herpes simple en un rango que va desde un 27% hasta un 94%, lo que puede afectar el pronóstico a largo plazo.
– Lado del dolor: Se ha observado que el dolor en el lado izquierdo se asocia con una mayor recurrencia del dolor después de la cirugía, aunque el mecanismo exacto de esta asociación aún no se comprende completamente.
En resumen, el pronóstico de la NT puede ser variable y está influenciado por factores como la duración de los episodios, la relación con otras condiciones médicas, el tipo de tratamiento y la ubicación del dolor. El manejo adecuado y personalizado es esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes con NT.
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